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七 气管肿瘤（第1页）

七气管肿瘤

气管肿瘤有良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。儿童期的气管肿瘤绝大部分（９０％）为良性，成人者恶性占多数。气管肿瘤由于发病较少及医者对本病的警惕不高和认识不足，常被误诊或漏诊，能及时获得正确治疗者不多。本病不论良性或恶性均应手术治疗。良性肿瘤切除后，完全痊愈，恶性肿瘤若能及时彻底切除，亦能获得良好的疗效。

症状

原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管肿瘤种类甚多，恶性居多数，最常见的是鳞状上皮细胞癌，次之为囊性腺样癌，此外尚有少见的类癌、粘液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、**状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性肿瘤亦可侵入气管形成继发性气管肿瘤。

原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。**状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。气管肿瘤的临床症状按肿瘤的部位大小和性质而异。常见的早期症状为刺激性咳嗽、痰少或无痰，有时可带有血丝。肿瘤长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短、呼吸困难、喘鸣等，常被误诊为支气管哮喘而延误治疗。气管恶性肿瘤晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。

原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

病理类型

原发性气管肿瘤主要以腺样囊性癌、鳞癌、腺癌、类癌和小细胞癌为主。腺样囊性癌以局部浸润性、低度恶性肿瘤，占气管癌的20%～35%。约23的腺样囊性癌发生于气管下段，近隆突和左右支气管的起始水平。13发生于大支气管的起始点。肿瘤呈息肉状，质硬，灰白色、粉红色或浅褐色，最大直径可达数厘米，并穿过软骨壁扩展到周围组织，表面黏膜一般不受损，有时可见溃疡。

鳞癌和小细胞癌以管壁浸润性生长为主，质脆，触之易出血，发生于支气管内的几率高于气管内。黏液表皮样癌发生于主支气管内，较少见。癌肿呈侵蚀性生长，但大多数生长缓慢，病程较长。**状瘤起源于黏膜上皮组织，为良性肿瘤，常发生于支气管近端，入支气管腔内，呈簇状或单个息肉状，有短蒂附着于支气管壁的黏膜或黏膜下层，表面呈白色颗粒状，质脆易碎。类癌起源于支气管黏膜的具有神经内分泌功能的Kulchitsky细胞，与腺样囊性癌不同，好发于主支气管和远段支气管。

X检线查

气管X线断层摄片检查可显示肿瘤的位置范围和气管腔狭窄的程度。气管碘油造影检查对诊断气管肿瘤也很有价值，但有加重气管梗阻的危险，仅适用于梗阻程度较轻的病例。内窥镜检查可直接窥见肿瘤，了解肿瘤的部位、大小、表面形态和活动度，并可采取组织作病理切片检查确定肿瘤的性质和类型。但对于粘膜完整且含有丰富血管的良性肿瘤，不宜常规作活组织检查，以免引致大量出血。

辅助检查

1。病源局限易诊断者，检查专案以检查框限“Ａ”为主；

2。病源广泛或诊断不易者，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

诊断依据

1。乾咳、或少量白色泡沫痰。

2。血痰、常为痰中带血点或血丝。

3。进行性呼吸困难、喘鸣。

4。Ｘ线胸片、气管断层片见气管腔内出现阴影。

5。支气管镜见气管腔内有肿瘤病源。

治疗原则

1。治疗气管肿瘤要求彻底切除肿瘤。防止复发和消除气管梗阻。晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。

2。体积小的气管良性肿瘤，特别是根部有细蒂者，可在内窥镜下作电灼切除。或施行切开气管切除肿瘤，或切除肿瘤时连同切除一部分气管壁，再缝合气管缺损。

3。气管恶性肿瘤或较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。

4。晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按病理类型进行局部放疗或化疗。

5。对合并感染者应抗感染治疗。

6。对症支持治疗

治疗方法

气管肿瘤手术

治疗气管肿瘤要求彻底切除病变，防止复发和消除气管梗阻，晚期病例肿瘤已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。气管良性肿瘤体积小，特别是根部有细蒂者可在内窥镜下作电灼切除。或施行外科手术，切开气管，切除肿瘤，或切除肿瘤以及一部分气管壁，再缝补气管缺损。气管恶性肿瘤和体积较大的良性肿瘤，则需切除病变段气管和作气管重建术。气管恶性肿瘤特别是囊性腺样癌，手术时切除的标本应作冰冻切片检查，了解气管切端是否尚有粘膜下癌浸润病变。晚期恶性气管肿瘤未能切除或切除不彻底者，可按肿瘤的病理学类型考虑局部放疗及或化疗。

常见的介入治疗方法及处理流程

既往原发性气管肿瘤的首选治疗方法为手术切除。Regnard等报道一组多中心回顾性研究结果，原发性气管肿瘤5、10年生存率分别为3%和57%。气管腺样囊性癌可侵犯管壁全层，但临床进展较慢，常沿黏膜下和神经鞘膜生长，手术难以彻底切除，在间隔相当长的一段时间后，有复发或转移的倾向，术后配合放疗，可明显延长生存率。但对超过3cm的肿瘤，手术切除后需行气管移植，由于供体及技术所限，临床尚难广泛开展。因此，气管癌的微创治疗在临**发挥越来越重要的作用。

消融治疗

临床发现，80%以上的气管癌患者确诊时已处于病情晚期，不适合手术治疗。消融治疗可部分替代手术治疗，若与其他治疗结合应用，可达到与手术相似的效果。

冷冻治疗

{1}恶性肿瘤：冷冻治疗效果较慢，通常在第一次冷冻治疗后8~10天，进行气管镜复查，并评估组织的破坏情况，取出坏死组织。如果需要的话，再进行第二次冷冻治疗。若单次治疗即通畅气道，有引起气道管壁或动脉壁穿孔的危险。治疗的间歇时间分别为2周、4周和8周，根据患者的治疗反应和临床情况决定。经冷冻治疗后，患者的支气管阻塞症状可以减轻，生活质量显著改善。